Bij mannen is het Parkinson. Bij vrouwen is het hysterie

Neuroloog Laura Boylan leed aan trillingen en verlies van evenwicht dat ze toeschreef aan een cyste in haar hersenen. Waarom geloofden haar artsen haar niet?

Ooit heette het ‘hysterische’ bewegingsstoornis, of gewoon ‘hysterie’. Later werd het ‘psychogeen’ genoemd. Nu is het een ‘functionele aandoening’.

Hoe dan ook, het is een van de meest raadselachtige aandoeningen – en problematische diagnoses – in de geneeskunde. Het heeft vaak dezelfde symptomen, zoals oncontroleerbaar schudden en moeite met lopen, die kenmerkend zijn voor hersenziekten zoals Parkinson. Maar de aandoening wordt veroorzaakt door stress of trauma en wordt vaak behandeld met psychotherapie. En in een ongelijkheid die steeds meer aandacht vraagt, zijn de meeste mensen die eraan lijden – in sommige studies zelfs 80% – er vrouwen van.

Of iemand Parkinson heeft of een functionele stoornis kan moeilijk te bepalen zijn. Maar de twee labels resulteren niet alleen in verschillende behandelingen maar in verschillende percepties van de patiënt. Een diagnose van Parkinson zal waarschijnlijk sympathie creëren, maar een functionele diagnose kan patiënten stigmatiseren en twijfel doen ontstaan ​​over de legitimiteit van hun ziekte. Vier op de 10 patiënten worden niet beter of zijn zelfs slechter af na een dergelijke diagnose en bevinden zich in een ’therapeutische woestenij’, volgens een literatuuroverzicht van 2017 door academische experts.

“Dit is de crisis”, zei neuroloog Alberto Espay van de University of Cincinnati, de auteur van richtlijnen voor het diagnosticeren van functionele bewegingsstoornissen. “Het moet niet worden gestigmatiseerd, maar dat is het wel. Nr. 1, patiënten vragen zich af of het echt is. ‘Denkt mijn arts dat ik gek ben?’ Ten tweede kunnen artsen het zo benaderen dat dit een verspilling van tijd is. ”

Een studie die vorig jaar in een toonaangevend neurologisch tijdschrift werd gepubliceerd, bracht de groeiende controverse op gang. Van de patiënten met functionele symptomen was 68% vrouw. Deze bevinding, schreven de auteurs, “suggereert dat vrouwelijk geslacht een onafhankelijke risicofactor kan zijn voor de ontwikkeling van functionele symptomen.

De studie leidde tot een woedende brief aan de redacteur van het tijdschrift van Dr. Laura Boylan, een neuroloog in New York City. Ze beweerde dat de resultaten van de studie in plaats daarvan konden aantonen dat symptomen die als psychogeen werden beschouwd, eigenlijk het gevolg waren van Parkinson en dat artsen de hersenziekte bij vrouwen traag identificeerden. “Verschillen in de gezondheidszorg voor vrouwen zijn goed ingeburgerd,” schreef ze en voegde eraan toe: “Vrouwen komen vaak ontslag tegen in de medische context.”

Voor Boylan was de kwestie meer dan een professioneel debat. Het was persoonlijk. Ze kreeg de diagnose Parkinson-achtige symptomen die volgens haar artsen, alle topverzorgers bij enkele van ’s werelds toonaangevende medische instellingen, grotendeels als psychogene of bijwerkingen van medicatie werden beschouwd. De meeste van haar artsen waren mannen, maar twee waren vrouwen. Boylan, zelf een briljante neuroloog, was het heftig oneens met hen. Ze schreef haar problemen toe aan een fysiologische oorzaak, een kleine cyste in haar hersenen, en werd moedeloos toen andere neurologen aan haar theorie twijfelden. Ze gaf haar medische praktijk op, werd huisgebonden en overwoog zelfmoord. Zelfs vandaag blijft haar zaak een mysterie.

Het eerste teken dat er iets mis was, kwam in 2008.

Destijds was Boylan bezig met een succesvolle carrière met onder meer werk als docent, onderzoeker en clinicus. Ze was universitair docent neurologie aan de New York University School of Medicine; de directeur van de kliniek voor gedragsneurologie voor de VA in New York City; en een behandelend arts in een ziekenhuis in Pennsylvania. Ze was getrouwd met een andere neuroloog, Daniel Labovitz, die professor is aan het Albert Einstein College of Medicine en praktijken in het Montefiore Medical Center in de Bronx.

Het was tijdens het rijden ’s nachts op een snelweg in Pennsylvania dat Boylan een levendige hallucinatie ervoer. Ze zag een cartoonachtige aardeekhoorn op het stuur glimlachen en naar haar zwaaien. Een andere keer verschenen er twee blauwe mannen met rode hoeden aan weerszijden van haar. Ze wist dat de beelden niet echt waren, maar ze kon ze niet laten verdwijnen.

Haar artsen gaven destijds de hallucinaties de schuld van de bijwerkingen van de psychiatrische geneeskunde. Boylan nam haar lang gediagnosticeerde bipolaire stoornis. Haar bipolaire toestand zou later nog een element van onzekerheid toevoegen aan het debat over haar Parkinson-achtige symptomen. Studies tonen aan dat mensen met reeds bestaande psychiatrische aandoeningen meer kans hebben op het ontwikkelen van Parkinson of een functionele aandoening hebben met vergelijkbare symptomen. Boylan zei dat ze een psychiater voor de bipolaire stoornis ziet, maar het is “gewoon geen probleem in mijn leven.”

Na verloop van tijd verslechterde haar gezondheid. Begin 2011, tijdens een tai chi-les, had ze moeite met balanceren op haar rechterbeen. Later merkte ze ook spiertrekkingen op in haar voeten en benen.

Boylan was bezorgd dat sommige van haar symptomen overeenkwamen met die bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose, of ALS, een zeldzame en degeneratieve neurologische ziekte die het vermogen van spieren om te functioneren beïnvloedt. ALS, ook bekend als de ziekte van Lou Gehrig, werd uitgesloten door een specialist, maar een beeldvormende scan uitgevoerd als onderdeel van dat onderzoek onthulde een kleine cyste aan de rechterkant van haar hersenen. De locatie en het type cyste worden als zeldzaam beschouwd. Destijds geloofden Boylan en de geraadpleegde neuroloog niet dat de cyste haar bewegingsproblemen veroorzaakte en beschreef het als een ‘incidentele’ bevinding waar ze zich geen zorgen over hoefde te maken.

In het najaar van 2013 ervoer Boylan een driedaags gevecht met dubbelzien waardoor ze haar werk moest missen. De aflevering was verontrustend omdat het haar voor het eerst niet in staat stelde haar taken als arts uit te voeren.

Ongeveer een week later ging ze naar Janet Rucker, vervolgens een neuro-oogarts in het Mount Sinai Medical Center. Rucker stelde convergentie-insufficiëntie vast , een aandoening waarbij de ogen niet kunnen samenwerken om zich te concentreren op dichtbij gelegen objecten. Rucker dacht dat het onwaarschijnlijk was dat de hersencyste het zichtprobleem veroorzaakte en geloofde dat het waarschijnlijker gerelateerd was aan medicatie die Boylan gebruikte, volgens haar aantekeningen.

Boylan keerde niet overtuigd terug naar Rucker’s mening. Haar visie verbeterde genoeg om haar in staat te stellen de aandoening zelf te onderzoeken. Ze zei dat ze gevallen had gevonden waarin levodopa, een medicijn dat werd gebruikt om Parkinson te behandelen dat ze haar eigen patiënten al vele malen had voorgeschreven, het zichtprobleem hielp verlichten.

Ze besloot haar behandeling in eigen handen te nemen en nam levodopa die ze zichzelf had voorgeschreven. Boylan wist dat de beslissing om haar eigen theorie te testen een directe uitdaging was voor de competentie van Rucker. Hoewel legaal, zelfreceptende medicijnen door sommigen in de medische instelling als een ondeugdelijke praktijk worden beschouwd. Artsen die zichzelf behandelen, riskeren het verwijderen van de objectiviteit die gewoonlijk aanwezig is in een arts-patiëntrelatie, wat kan leiden tot slechte beslissingen.

Binnen een uur na het nemen van de levodopa kwamen Boylan’s ogen samen en het zichtprobleem verdwenen. Dat was niet alles. Onwillekeurige trillingen en trekkingen gestopt. Ze schreef later dat ze “zich jaren jonger voelde” en “veel beter bewoog” onmiddellijk na het innemen van het medicijn. Voor Boylan bevestigde de ervaring met levodopa wat ze was gaan vermoeden; dat de cyste in haar hersenen onschadelijk was, veroorzaakte in feite haar Parkinson-achtige symptomen. (In Parkinson breken zenuwcellen in de hersenen die de controle hebben over lichaamsbewegingen af ​​of sterven.) Als ze een functionele aandoening had, zou het medicijn geen effect moeten hebben. Ze rende opgewonden een e-mail naar Rucker om haar succes te melden en bevestigde een video met haar ogen die goed werkten.

“Dat is een behoorlijk indrukwekkend effect,” antwoordde Rucker. Ze schreef dat ze het medicijn zelden aanbeveelde voor convergentie-insufficiëntie, maar gezien de verbetering van Boylan, “misschien zal ik het vaker aanbevelen.”

Rucker leek echter niet te denken dat de cyste verantwoordelijk was voor Boylan’s dubbele visie, en noemde het de “minst waarschijnlijke” optie, volgens haar aantekeningen van de zaak. Waarschijnlijker, schreef ze, was het gerelateerd aan andere medicijnen die Boylan gebruikte. Boylan hoorde pas later over de inhoud van de medische aantekeningen van haar bezoek. Boylan, die geloofde dat haar herstel bewees dat de cyste de oorsprong was van haar dubbele visie, werd beledigd.

“Dat ik dit probleem met levodopa heb opgelost, het heeft gedocumenteerd en de volgende dag weer aan het werk was, kan als een bewijs van mijn vaardigheid worden opgevat in plaats van dat ik er een schroef bij heb”, schreef ze later aan Rucker, die commentaar weigerde voor dit verhaal.

Levodopa is een krachtig medicijn dat wordt gebruikt om tremoren en stijfheid bij patiënten met Parkinson te beheersen. De ontwikkeling van het medicijn, en wat het onthulde over hoe de hersenen werken, was een belangrijke doorbraak die een van de onderzoekers in 2000 de Nobelprijs voor geneeskunde opleverde. Maar levodopa kan ook bijwerkingen veroorzaken, waaronder onwillekeurige bewegingen, van tics tot plotselinge, schokkerige lichaamsbewegingen, anders dan die het in Boylan had verlicht.

Boylan besloot door te gaan met het innemen van het medicijn, maar wilde een andere neuroloog om haar situatie te helpen beheersen. Ze koos Elan Louis, een neuroloog die haar net was voorgegaan in het residentieprogramma van Columbia. Boylan vertelde hem dat ze diende als haar eigen neuroloog en dat haar situatie “steeds erger werd”. De twee artsen zagen elkaar af en toe, maar ze kwamen niet in de buurt. Boylan kende Louis grotendeels van reputatie. Hij wordt beschouwd als een van de toonaangevende experts op het gebied van bewegingsstoornissen en is de redacteur van Merritt’s Textbook of Neurology, een standaard klinische gids in het veld. Hij oefende in Columbia toen Boylan hem eind 2013 voor het eerst zag, maar werd in 2015 aangeworven aan de Yale University om te dienen als hoofd van de afdeling bewegingsstoornissen op de afdeling neurologie.

Louis had nog nooit een specialist in zijn eigen vakgebied behandeld. De relatie bleek uitdagend. Boylan heeft een combinatie van intelligentie en passie die toegewijde vrienden aantrekt. Louis beschreef Boylan als ‘super slim’ en iemand die constant in de medische literatuur zat te graven om zoveel mogelijk te leren over haar symptomen en de cyste in haar hersenen.

Ze kan ook bot en confronterend zijn. Boylan was een van de vele mensen die tien jaar geleden waren gearresteerd omdat ze weigerden het kantoor van de Amerikaanse senator te verlaten als onderdeel van een sit-in die pleitte voor gezondheidszorg voor één betaler. Ze was ook een vroege voorstander van het beperken van de voordelen die farmaceutische bedrijven artsen geven om hen aan te moedigen om hun medicijnen voor te schrijven, een houding die sommige collega’s irriteerde maar ook haar bewonderaars won. Boylan aarzelde niet om de beoordelingen van haar eigen artsen aan te vechten, zoals ze met Rucker had gedaan. Met een mix van trots en berouw beschrijft ze zichzelf als een moeilijke patiënt.

In een e-mailuitwisseling in 2015 leek Boylan nep dat Louis niet geloofde dat een aanval van hartkloppingen en duizeligheid verband hield met haar hersencyste. “Ik wou dat je eerder had gereageerd toen je mijn vragen vreemd / onredelijk vond,” berispte Boylan Louis. “Op dit moment weet ik meer over dit gebied dan jij en toch lijkt het gekker.”

Ten minste 10% van de patiënten die hulp zoeken voor bewegingsstoornissen in de Yale-kliniek is vastbesloten een psychogene of functionele aandoening te hebben, zei Louis. Bij andere neurologische klinieken is het aantal zo hoog als 20% en komt het na hoofdpijn alleen als reden om hulp te zoeken. Om te bepalen of een aandoening functioneel is, identificeren neurologen symptomen die niet overeenkomen met fysiologische bewegingsstoornissen. In het geval van Boylan bevond de cyste zich aan de rechterkant van haar hersenen, wat betekent dat het alleen symptomen aan de linkerkant van haar lichaam zou moeten veroorzaken. De zwakte van het rechterbeen die ze bij tai chi ervoer, paste hier bijvoorbeeld niet bij.

Dan zijn er een aantal tests die kunnen helpen bepalen of bewegingen echt onvrijwillig zijn. Eén groep tests is ontworpen om een ​​patiënt af te leiden. Een patiënt met een tremor in de linkerarm, zoals het geval was met Boylan, kan worden gevraagd om die arm uit te strekken en vervolgens de hand op de andere arm te gebruiken om een ​​reeks getallen uit te tikken. Terwijl de neuroloog roept op één tik, vier tikken, twee tikken enzovoort, kijkt hij of zij of de tremor aan de linkerkant stopt terwijl de patiënt zich op het tikken concentreert.

Toen Louis deze tests op Boylan uitvoerde, wist ze precies wat hij aan het beoordelen was. Ze heeft dezelfde tests aan haar eigen patiënten toegediend. Voor Boylan betekende het feit dat Louis zelfs de tests deed dat hij al had geconcludeerd dat sommige van haar symptomen psychogeen waren. “Ik wist dat ik zou falen,” zei ze later en voegde eraan toe dat de tests niet altijd een geldige indicator zijn. “Ik heb zo hard geprobeerd om dingen goed te doen dat het er extreem uitziet.” Louis merkte op dat Boylan’s trilling stopte toen ze werd afgeleid. “Als iets echt onvrijwillig is, moet het blijven bestaan ​​of iemand oplet of niet,” vertelde Louis me. Hij was het met Boylan eens dat de tests niet waterdicht zijn, maar zei dat ze nuttig zijn bij het evalueren van een geval.

In zijn eerste beoordeling van Boylan verwees Louis naar de hersencyste en mogelijke medicatie-geïnduceerde effecten, evenals de mogelijkheid dat “hier iets anders aan de hand is.” De moeilijkheid, merkte hij op, was “alles in elkaar te zetten”.

Om Louis te helpen deze puzzel op te lossen, raadpleegde Boylan twee neurochirurgen. De eerste, op Columbia Presbyterian, schreef dat de cyste mogelijk een rol speelt in haar bevingen, maar waarschuwde dat een operatie alleen als een ‘laatste redmiddel’ moet worden beschouwd. De tweede, op de berg Sinaï, was sceptisch, de cyste speelde een rol, “Het is moeilijk voor mij om de aanwezigheid van deze cystische laesie vast te stellen aan haar verslechterende symptomen.”

Na de afspraken met de chirurgen keerde Boylan terug naar Louis op 14 november 2013. Louis vertelde haar dat hij een “psychiatrische overlay” in haar symptomen zag en zei dat er misschien iets “organisch is onder veel overlay”, volgens zijn notities. Hij schatte dat misschien 70% van haar symptomen psychiatrisch van aard waren. Hij betwijfelde of de hersencyste haar snel verergerende symptomen veroorzaakte. Het “past niet”, schreef hij. Hij merkte Boylan op “was hier niet blij mee, maar lijkt het tijdens latere e-mails / telefoontjes te hebben geaccepteerd.”

Louis vertelde me dat de zaak van Boylan ‘erg ingewikkeld’ was omdat sommige van haar symptomen en de cyste in haar hersenen zeldzaam waren. “Haar syndroom is moeilijk netjes in één doos te stoppen,” zei hij. “Dat is de reden waarom ze de diagnose heeft getrotseerd en een moeilijke tijd heeft gehad.” Een psychogene diagnose, zei hij, is moeilijk voor patiënten omdat “er bij mensen het gevoel is dat het niet echt is, het zit allemaal in ons hoofd en denkbeeldig en onderwaarden en devalueert waar ze doorheen gaan. Niemand wil dat. ‘

Hoewel Parkinson wordt behandeld met medicijnen zoals levodopa, worden aan patiënten waarvan is vastgesteld dat ze een functionele of psychogene aandoening hebben, vaak psychologische regimes voorgeschreven, zoals cognitieve gedragstherapie. Louis zei dat hij met succes heeft samengewerkt met een psychiater uit Columbia om functionele patiënten te behandelen. “We hebben patiënten gehad die niet konden lopen en die twee weken later liepen,” zei hij. Louis zei dat hij de zaak van Boylan met haar psychiater heeft besproken om zijn evaluatie van haar situatie te delen en medicijnen te coördineren. Haar psychiater verwees haar naar gedragstherapie, zei Boylan. “Ik heb een ronde gedaan,” zei ze. “Het hielp me problemen te verdragen, maar veranderde ze niet.”

Hoe meer Boylan anderen probeerde te overtuigen dat de cyste haar problemen veroorzaakte, hoe meer ze voelde dat ze achterdochtig werd bekeken. Het werd een obsessie. Louis zei ooit tegen Boylan dat niemand ter wereld zoveel wist over de vierkante centimeter hersenen waar de cyste zich bevond als zij.

Ondanks hun botsingen respecteerde Boylan Louis. Toen hij zijn diagnose stelde, moest ze haar theorie over de cyste heroverwegen. Ze geloofde ook dat sommige van haar artsen haar bipolaire stoornis gebruikten om haar klachten in twijfel te trekken. Haar symptomen verslechterden en de stress overweldigde haar. Op 9 december werd ze opgenomen in de eerste hulp in het St. Luke’s ziekenhuis met ernstig verhoogde bloeddruk en door stress veroorzaakte cardiomyopathie, een hartspieraandoening die het moeilijker maakt om bloed te pompen. Toen een cardioloog vroeg of ze onder stress stond, vertelde Boylan haar in tranen: “Mijn artsen denken dat ik hysterisch ben.”

Naarmate 2014 vorderde, had Boylan verhoogde doses levodopa nodig om de verlichting te krijgen die ze voor het eerst ervoer bij het zelf behandelen van haar dubbele visie. Het was een vicieuze cirkel. Ze had het medicijn nodig om haar te helpen met haar gebrek aan evenwicht, waardoor ze viel, evenals haar gezichtsvermogen en tremor in de linkerarm. Maar de bijwerkingen van het medicijn waren ernstig.

Op een zondagmiddag in september 2014 strompelde Boylan uit een taxi op het trottoir voor de eerste hulp bij NewYork-Presbyterian / Columbia University Medical Center. Een paar ambulance-medewerkers merkten dat ze problemen had en hielpen haar in een rolstoel.

Boylan was mager. Ze had meer dan 30 pond verloren sinds het begin van het jaar. In de voorgaande dagen sliep ze weinig. Haar lichaam draaide in ongemakkelijke en ongebruikelijke posities, waardoor het moeilijk was om te lopen. Haar hoofd schokte en haar knieën duwden tegen elkaar terwijl ze voorover boog. Ze kon de bewegingen niet beheersen. In een korte video die werd gemaakt nadat ze in het ziekenhuis was opgenomen, leunde Boylan tegen een muur met haar hoofd onhandig opzij terwijl ze wachtte om een ​​badkamer te gebruiken.

Voor de artsen die bij Boylan aanwezig waren, was haar toestand verontrustend. Ze kenden haar als een ervaren neuroloog die een nieuwe generatie artsen heeft opgeleid en begeleid. Ze was een bekend gezicht in Columbia, nadat ze daar eind jaren negentig medisch was ingezet. Op deze dag leek Boylan paranoïde en geagiteerd. Ze ruzie met artsen over medicatie en hun beoordeling van haar toestand. Ze klaagde dat haar man dacht dat ze gek was.

Haar zaak tartte een gemakkelijke diagnose. “Ze is een vrij gecompliceerde patiënt met bewegingsstoornissen,” merkte een van de behandelend artsen op Columbia op.

De behandelend neuroloog in het ziekenhuis dat weekend dacht dat Boylan leed aan “milde psychose” met bijdragende factoren zoals vermoeidheid en de bijwerkingen van medicatie. De artsen merkten op dat Boylan onlangs een verontrustende e-mail ontving over een voormalige patiënt die stierf; de implicatie was dat dit een mogelijke bron van een psychogeen effect was. Louisa Gilbert, een vriend van Boylan, zei dat toen ze in het ziekenhuis aankwam, artsen werden gevonden die Boylan behandelden als een ‘psychisch geval’.

Boylan verliet het ziekenhuis na één nacht. In de daaropvolgende weken verslechterde haar toestand. Ze stopte met werken en was grotendeels thuisgebonden. Haar dieet was slecht, voornamelijk bestaande uit ijs en grapefruitsap, en ze bleef afvallen. Ze had opnieuw moeite met lezen en ontwikkelde ernstige kramp voor de schrijver die ze toeschreef aan de cyste van de hersenen.

Boylan werd afhankelijk van anderen om voor haar te zorgen, inclusief Gilbert, die ze voor het eerst ontmoette op internaat. Als hoogleraar sociaal werk aan de Columbia University bewonderde Gilbert Boylan altijd vanwege haar veerkracht. Boylan ging door haar laatste twee jaar van medische school terwijl een alleenstaande ouder. Ze heeft nooit werk gemist. Nu waren er dagen dat Gilbert zou verschijnen in het appartement van Boylan en haar vriend kronkelend op de vloer zou vinden, niet in staat om op te staan.

“Het was zo verbijsterend,” zei Gilbert. “Wat is er in godsnaam aan de hand?”

In december lag Boylan uren op de vloer van haar appartement te liggen terwijl ze aan sinaasappelsap nipte om de opname van de levodopa die ze nam om spierspasmen te voorkomen, te versnellen. Ze was nu gescheiden van haar man; zij zouden later scheiden. Alleen en niet in staat om te werken, wanhoopte Boylan en maakte plannen voor zelfmoord. “Ik had en heb nog steeds emotionele ineenstorting over dit verlies van beroep / roeping / zelfdefinitie,” schreef ze in een e-mail aan haar broer, Ross, in Californië.

Ross en Laura Boylan waren de enige kinderen van een bedrijfsjurist en een huisvrouw. Het grootste deel van hun jeugd woonden ze in een appartement in de buurt van het Metropolitan Museum of Art aan de Upper East Side van Manhattan. Hun moeder leed aan ernstige psychische aandoeningen en werd een aantal keren in het ziekenhuis opgenomen. Hun vader was alcoholist. Het echtpaar maakte vaak ruzie. Laura was het gelukkigst toen ze het appartement uit was en bracht vaak de zomers weg van de stad door.

De broers en zussen Boylan gingen beide naar een kostschool aan de Phillips Academy in Andover, Massachusetts, maar hadden daar zelden contact. Ross was twee jaar ouder en elk van hen bewoog in hun eigen kringen. Laura keerde terug naar New York City om naar Barnard College te gaan. Ross ging naar Harvard University en verhuisde vervolgens permanent naar de westkust.

In haar e-mail van december 2014 aan haar broer schreef Boylan “slecht nieuws” in de onderwerpregel. Ze zei dat de hersencyste ‘steeds meer problemen’ veroorzaakte. Ze vertelde dat ze de klinische praktijk had opgegeven vanwege ‘vermoeidheid, uithoudingsvermogen, gezichtsvermogen en andere problemen’. Ze zei dat er een ‘kleine kans op neurochirurgie’ was, maar Het was het risico zeker waard en ze betwijfelde of een chirurg het risico zou nemen. Ze zei dat haar symptomen steeds erger werden en dat er geen remedie was.

Ross Boylan reageerde met een korte noot die eindigde met een vleugje optimisme. “De toekomst is niet geschreven,” schreef hij.

De e-mail van zijn zus betrapte Ross Boylan overrompeld. “Ik dacht dat het goed met haar ging”, zei hij in een interview. “Dan stuurt ze me deze e-mail, oh trouwens, elke afzonderlijke sfeer van mijn leven stort in.” Zei Ross Boylan. “Het is onmogelijk om te werken, en er kan niets aan worden gedaan,” zei hij. Het meest verontrustend leek het hem dat het “gevecht was uitgegaan” van zijn zus.

Ross Boylan is een onderzoeksstatisticus aan de Universiteit van Californië, San Francisco, en zijn afdeling werkt vaak samen met artsen op de medische school daar. Onder alle specialisten aan de universiteit, dacht hij dat er iemand moest zijn die zijn zus kon helpen. Hij vertelde Laura niet dat hij zou proberen te helpen. Hij was bang dat ze hem zou vertellen dat hij zich niet druk moest maken, en hij wilde haar hoop niet wekken in het geval dat zijn inspanningen faalden.

Op een webpagina voor de afdeling neurologie van de universiteit kwam Boylan een groepsfoto tegen met zijn baas. Het bleek dat zijn baas wat statistisch werk had verricht voor het onderzoeksteam van neurochirurg Michael Lawton. Er is een introductie gemaakt. Ross Boylan gaf Lawton over welke informatie hij beschikte over de toestand van zijn zus en binnen enkele dagen had Laura Boylan telefonisch en per e-mail contact met de chirurg.

“Mijn gevoel is dat opereren op de cyste zal helpen en ik ben klaar om verder te gaan,” schreef Lawton haar. “U kunt begrijpen dat wij chirurgen graag zeker weten dat onze inspanningen curatief zullen zijn, en in uw geval weet ik het niet zeker. Toch denk ik dat deze operatie veilig zal zijn en ben ik klaar om verder te gaan wanneer je bent. “

Boylan besloot door te gaan met de operatie en boekte een vlucht naar San Francisco.

Lawton vertelde me dat de cyste zich bevond in een gebied van hersencircuits dat verstoord is bij Parkinson-patiënten en de oorzaak kan zijn van haar bewegingsstoornissen en dubbelzien. “Het past,” zei hij. “Het is precies waar dat soort laesie die symptomen zou veroorzaken.” Desondanks zei hij dat hij Boylan had gewaarschuwd dat de procedure perfect kon worden uitgevoerd zonder complicaties maar nog geen therapeutisch effect had.

Louis zei dat hij niet zeker wist of de operatie een goed idee was. “Ik stelde de chirurg uit,” zei hij. “Er was weinig foutmarge, en dat maakte het een zeer complexe beslissing.” Anderen in de buurt van Boylan waren bezorgd over de snelheid waarmee de beslissing om te opereren werd genomen en dat Boylan besloot door te gaan voordat ze zelfs Lawton persoonlijk ontmoetten. Boylan zelf bekende in een e-mail aan een collega dagen voor de operatie dat ze “in mijn hoofd” voelde bij het regelen van de operatie en “begon te denken dat dit geen goed idee was”.

Op 9 januari 2015 voerden Lawton en zijn team een ​​craniotomie van bijna vijf uur uit op Boylan waarbij een deel van het bot in haar schedel werd verwijderd om haar hersenen bloot te leggen. De cyste werd leeggemaakt en een stuk uitgesneden om te voorkomen dat het zich in de toekomst vocht zou ophopen.

Boylan was slechter af in de weken na de operatie. De lastige, draaiende bewegingen bleven bestaan. Ze kon haar rechterarm niet gebruiken. Ze wist niet of ze zou herstellen van een leven dat de moeite waard was om te leven.

Ongeveer een maand na de operatie zag Boylan neuroloog Rebecca Gilbert in het NYU Langone Medical Center. Boylan arriveerde voor de afspraak met een ooglapje en een slinger.

Gilbert’s aantekeningen van de ontmoeting maken duidelijk dat ze dacht dat de symptomen van Boylan, zelfs na de operatie, psychogeen kunnen zijn. Een tremor aan de rechterkant was “inconsistent” en abnormale bewegingen waren “variabel en onregelmatig” en alleen “aanwezig tijdens het formele examen.” In tegenstelling, wanneer “de patiënt haar verhaal vertelt, zijn er geen abnormale onwillekeurige bewegingen.” Gilbert schreef dat ze was “zeer bezorgd dat ten minste een deel van dit neurologische beeld psychogeen van aard is.”

Medio maart, slechts een maand later, verbeterde de toestand van Boylan aanzienlijk. Op 21 maart stuurde ze een e-mail naar Lawton met de onderwerpregel “zijn een hoek omgeslagen”. Ze zei dat haar symptomen verbeterden en ze was “weer op pad in de wereld”. Ze vertelde hem dat hij “mij mijn leven had gegeven” terug. ‘Ze bekritiseerde ook degenen die de wijsheid van haar beslissing in twijfel trokken om de operatie te ondergaan. “Ik moet bekennen dat, in overeenstemming met mijn eigen reeds bestaande vooringenomenheid, sommige neurologische maatjes dachten dat ik een cowboy moest hebben gevonden die een geluk heeft gehad,” schreef Boylan. “Ik corrigeer ze zorgvuldig tot in detail.”

Tien dagen later zag Boylan Gilbert voor een vervolgafspraak. Gilbert schreef dat Boylan ‘heel goed terugkeert. Ze voelt zich neurologisch en psychiatrisch goed. Ze schrijft haar verbetering toe aan de operatie. ‘Gilbert weigerde commentaar op de zaak van Boylan.

In juni was Boylan weer aan het werk.

Op een zondagmorgen dit voorjaar zit Boylan aan een vergadertafel op de afdeling neurologie van het Bellevue Hospital in Manhattan, het oudste openbare ziekenhuis van het land. De kamer is schaars behalve een groot, formeel portret van het voormalige hoofd van neurochirurgie. Het schilderij ontgaat Boylan’s aandacht niet. Zoals veel van de leidende figuren in de neurologie, is de voormalige functionaris een blanke man.

Boylan, 57, is nonchalant gekleed in een zwarte broek en een blouse met bloemenprint. Een lanyard met een Bellevue-identificatielabel hangt aan haar nek. Vanmorgen is zij de aanwezige neuroloog en houdt toezicht op medische bewoners. Naast Bellevue doet Boylan parttime stints in een ziekenhuis in Duluth, Minnesota, en een VA-faciliteit in Albany. Ze heeft het gewicht dat ze verloor toen haar ziekte het ergst was, teruggewonnen, evenals de mentale scherpte die in die tijd afnam.

Aan de andere kant van de tafel vertelt een bewoner haar over een vrouw die de dag ervoor op de eerste hulp kwam. De uitwisseling is dik met medische termen, maar er is een duidelijk punt heen en weer: ze proberen te bepalen of de symptomen van de vrouw functioneel zijn. De patiënt klaagde over een algemeen brandend gevoel. Dat is het soort vage klacht dat kan wijzen op een psychogene diagnose. Aan de andere kant zei de bewoner dat de patiënt problemen had met haar coördinatie, maar niet met haar kracht. Mensen met functionele aandoeningen kunnen ook aangeven dat ze zwak waren, omdat ze de neiging hebben om een ​​breed scala aan klachten te hebben.

Wanneer de bewoner een scan van het brein van de vrouw op een scherm aan de muur trekt, wijst Boylan naar een gebied dat ze beschrijft als een “kleine gebogen” met een “knik erin”. Dit is potentieel bewijs, zegt ze, van een hersenvochtlek. De vrouw heeft onlangs een epidurale injectie ondergaan en vloeistoflekken zijn een bekende complicatie van de procedure. Boylan praat met de patiënt en komt ervan overtuigd dat een lek het probleem is. De remedie is intense rehydratatie. De patiënt verbetert en wordt de volgende dag vrijgelaten.

Naderhand zei Boylan dat haar eigen ervaring haar ertoe heeft aangezet om zaken zorgvuldiger te evalueren. Ze zei dat ze ook moet waken tegen het niet herkennen van gevallen die in feite psychogeen kunnen zijn. “Ik moet oppassen dat ik de patiënt niet leid”, zei ze.

Na haar operatie vroeg Boylan kopieën van haar medische gegevens aan de meeste artsen die haar de afgelopen vijf jaar hadden behandeld. Ze was boos om te ontdekken dat verschillende van hen haar geschiedenis van bipolaire stoornis benadrukten – in sommige gevallen was dit het eerste item dat werd ingevoerd – en de rol van de hersencyste in haar symptomen verdisconteerd. Boylan gelooft dat veel van haar artsen de cyste van de hersenen hebben verdisconteerd vanwege een aanleg voor het diagnosticeren van psychogene aandoeningen bij vrouwen, en dat haar geval symptomatisch is voor gendervooroordeel op het gebied van neurologie.

“Ik geloof niet dat ik zo zou worden behandeld als ik een man was,” zei ze. Door haar ervaringen publiekelijk te delen, is Boylan vastbesloten om tegen te gaan wat zij beschouwt als een diepgeworteld vermoeden van symptomen gemeld door vrouwen dat dateert uit het gebruik van het woord “hysterisch” om hen te beschouwen als emotioneel en fysiek zwak en gevoelig voor overdrijving. Ze noemt het een “doordringende en potentieel dodelijke bias” in de neurologie.

Genderongelijkheid is wijdverbreid in de neurologie. Vrouwelijke neurologen waren de laatsten en hadden de grootste loonkloof tussen mannen en vrouwen, in een 2016-onderzoek naar salarissen per specialiteit en geslacht op medische scholen.

De American Academy of Neurology heeft in haar 71-jarige geschiedenis slechts één vrouwelijke president gehad, hoewel vrouwen nu 40% van het lidmaatschap van de professionele samenleving uitmaken. Vrouwelijke neurologen zijn volgens een onderzoek van vorig jaar ook onevenredig ondervertegenwoordigd in prijzen die de academie heeft uitgereikt. In 24 van de 28 onderzochte jaren omvatte de ontvanger van de levenslange prestatieprijzen van de academie geen enkele vrouw.

De moeilijkere vraag is of deze ongelijkheid zich uitstrekt tot de klinische praktijk. Boylan werd verzorgd door zowel mannelijke als vrouwelijke specialisten en haar medische gegevens bevatten geen duidelijke aanwijzingen voor gendervooroordelen. Boylan zei dat vrouwelijke neurologen zijn getraind ‘in een paradigma van denken dat wordt gegenereerd door mannen voor mannen’ waarin dezelfde symptomen anders worden bekeken bij mannen en vrouwen.

Louis zei dat er geen gendervooroordeel was in zijn evaluatie van Boylan. Hij zei dat functionele stoornissen “veel vaker voorkomen” bij vrouwen en “als een persoon dat geslacht is, voel ik me meer op mijn gemak met die diagnose.” hij zei.

Dr. Sarah Lidstone, een specialist in functionele bewegingsstoornissen in het Toronto Western Hospital, zei dat het “onmogelijk te zeggen is” dat er geen gendervooroordeel bestaat bij de diagnose van deze aandoening. “Dat speelt daarbij wel een rol.” Toch bleken er echte genderverschillen te zijn. ‘We weten niet waarom. Het is ingewikkeld.”

Onderzoekers zijn bezig om erachter te komen of vrouwen onevenredig de diagnose functionele stoornissen krijgen.

“We weten niet wat goed is of de hele waarheid,” zei Dr. Mark Hallett, een senior onderzoeker bij het National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Hij zei dat een studie aan de gang is of vrouwen meer kindertrauma, vooral seksueel misbruik, lijden dan mannen en of dat een oorzaak is van functionele stoornissen. Hij zei dat hij niet geloofde dat gendervooroordeel een belangrijke rol speelde in het feit dat vrouwen vaker de diagnose krijgen dan mannen, en hij zei dat andere verklaringen hormonale verschillen tussen de geslachten kunnen omvatten of dat vrouwen eerder geneigd zijn om behandeling te zoeken.

Het is onmogelijk om zeker te weten hoe Boylan beter is geworden. De werking van de geest is complex en ons begrip van hersenziekten en psychologie evolueert voortdurend. Het kan zijn dat, zoals Louis vermoedde, een combinatie van factoren aan het werk was die zowel een psychogene component als de hersencyste omvatte.

“Voor mij is waar ze nu is niets minder dan een wonder”, zei Boylan’s vriend, Gilbert.

Ik vroeg Lawton of Boylan mogelijk een placebo-effect van de operatie had ondervonden. Hoewel dat kan gebeuren, zei hij, was de opluchting en ommekeer van Boylan ‘behoorlijk significant tot het punt dat het de typische duur van de meeste placebo-effecten, die volgens mij op hun beloop is, heeft overleefd’.

Louis zei dat hij gelooft dat de operatie ‘iets goeds heeft gedaan’ en minimaal een cyste heeft verwijderd die zich in een gevaarlijke positie bevond. Maar hij is niet overtuigd dat dit de belangrijkste reden is voor Boylan’s ommekeer. Hij vermoedt dat veel van haar symptomen functioneel waren, en soms worden patiënten met die diagnose na verloop van tijd beter.

Boylan is ervan overtuigd dat haar cyste en reacties op medicijnen om de symptomen te behandelen, de belangrijkste oorzaken van haar ziekte waren. Ze beschouwt haar verhaal als een waarschuwend verhaal: ze was een vrouw met middelen, een graad in geneeskunde en een cyste in haar hersenen. Toch zei ze: “dat heeft me niet gespaard om hysterisch te worden.”